Apa saja yang termasuk Glikolisis Non-Glukosa?
Metabolisme Fruktosa
Ingat bahwa hidrolisis sukrosa
(gula pasir) menghasilkan fruktosa dan glukosa. Banyak terdapat pada
bahan makanan (misalnya, madu). Jalur penggunaan fruktosa berbeda dalam
otot dan hati. Otot mengandung hanya heksokinase yang memfosforilasi
fruktosa menjadi F6P yang merupakan senyawa intermediat glikolisis. Pada
hati, yang umumya mengandung glukokinase yang spesifik untuk substrat
glukosa, memerlukan tambahan enzim untuk menggunakan fruktosa dalam
glikolisis. Langkah pertama adalah fosforilasi fruktosa menjadi fruktosa 1-phosphat (F1P) oleh fruktokinase. Fruktosa 1-phosphat kemudian dipecah menjadi gl;iserladehid dan dihidroksiaseton fosfat (DHAP). Pemecahan aldol ini dikatalisis oleh fruktosa 1-phosphat aldolase. Gliseraldehid kemudian difosforilasi menjadi gliserladehid 3-phosphat oleh triosakinase sehingga juga dapat masuk glikolisis.
Metabolisme Galaktosa
Galaktosa,
yang dimetabolisme dari gula susu, laktosa (hidrolisis menghasilkan
glukosa dan galaktosa), memasuki glikolisis dengan dikonversi menjadi
glukosa-1-phosphat (G1P). Hal ini terjadi melalui sejumlah tahap.
Pertama, galaktosa difosforilasi oleh galaktokinase menghasilkan galaktosa-1-phosphat.
Galaktosa-1-phosphat kemudian mendapat gugus uridil dari uridin diphosphoglukosa (UDP-glukosa) yang dikatalisis oleh. galaktosa-1-phosphat uridil transferase Hal ini menghasilkan UDP-galaktosa dan G1P). UDP-galaktosa selanjutnya diepimerasi menjadi UDP-glukosa oleh UDP-galaktosa-4-epimerase.
Akhirnya, glukosa-1-phosphat, dibentuk dari galaktosa, mengalami isomerasi menjadi glukosa-6-phosphat oleh phosphoglukomutase.
Gangguan Klinis Metabolisme Galaktosa
Ketiadaan galaktosa-1-phosphat uridil transferase
menyebabkan galaktosemia, penyakit berat yang diturunkan sebagai sifat
resesif autosomal. Metabolisme galaktosa pada orang yang mempunyai
penyakit ini dihambat pada galaktosa-1-phosphat. Bayi dengan penyakit
ini tak dapat tumbuh cepat. Muntah atau diare terjadi bila susu
dikonsumsi, dan pembesaran hati dan penyakit kuning umumnya menyertai
penyakit ini. Lebih lanjut banyak pasien galaktosemia mengalami retardasi mental.
Galaktosemia diobati dengan pengeluaran galaktosa dari makanan. Makanan
bebas galaktosa menyebabkan regresi hampir semua gejala klinik
secara`mencolok, kecuali retardasi mental, yang mungkin tidak revesibel.
Metabolisme Mannosa
Mannosa
difosforilasi oleh heksokinase menjadi mannosa-6-phosphat.
Mannosa-6-phosphat selanjutnya dikonversi menjadi fruktosa-6-phosphat
oleh enzim phosphomannosa isomerase,
dan selanjutnya memasuki jalur glikolisis atau dikonversi menjadi
glukosa-6-phosphat oleh jalur glukoneogenesis pada hepatosit.
Metabolisme Gliserol
Sumber utama gliserol adalah jaringan adiposa. Molekul ini merupakan kerangka untuk triasilgliserol.
Setelah melepas bagian asam lemak, gliserol diangkut ke hati dimana
akan mengalami fosforilasi oleh gliserol kinase menghasilkan
gliserol-3-phosphat. Gliserol-3-phosphat dioksidasi menjadi DHAP oleh gliserol-3-phosphat dehidrogenase.
DHAP selanjutnya memasuki glikolisis jika sel membutuhkan hati
memerlukan energi. Adakalanya gliserol memasuki jalur glukoneogensis
untuk menghasilkan glukosa.
0 comments:
Post a Comment